
Del 3 al 8 de noviembre de 2025 es Semana de concientización sobre la hiperoxaluria.
La hiperoxaluria primaria (HP) es una enfermedad genética rara que tiene tres tipos: PH1, PH2 y PH3. Menos de 5.000 personas en EE.UU. tienen HPmuchos de los cuales son niños.
Su hígado produce un producto de desecho llamado oxalato; si tiene PH, produce oxalato en exceso y se acumula, causando cálculos renales. Desafortunadamente, muchas personas que padecen la enfermedad no lo saben hasta que sus riñones dejan de funcionar. Ocho de cada 10 personas con HP tienen PH1, que es el tipo más grave de hiperoxaluria primaria y causa los síntomas más graves.
Tratamiento y manejo de la hiperoxaluria primaria
La hiperoxaluria primaria no se puede curar, pero si puedes retardar la acumulación de oxalato, puedes prevenir o reducir la cantidad de cálculos renales que se forman, protegiendo tus riñones durante el mayor tiempo posible. Cuanto antes te diagnostiquen y traten, mejor.
Las opciones de tratamiento incluyen:
Si tienes PH, es importante beber más agua y otros líquidos. Cuanta más orina produzca, más difícil será que el oxalato se acumule y produzca cálculos renales. La recomendación general es al menos 3 litros (un poco más de 12 tazas) de agua a lo largo del día. Si no te gusta beber agua, hay otras formas de obtener líquidoscomo a través de sopas, frutas, verduras y otros alimentos.
Los niños con HP también necesitan mucho líquido, pero su médico debe indicarle cuánto necesitan, según la edad y el tamaño. Los bebés y los niños muy pequeños pueden necesitar que se inserte un tubo a través de la nariz hasta el estómago (nasogástrico) o que se inserte quirúrgicamente a través de una pequeña abertura en el abdomen (gastrostomía) para dar los líquidos.
A medida que la HP progresa, puede causar insuficiencia renal o cardíaca, lo que significa que es posible que deba reducir la cantidad de líquido que bebe. Si esto sucede, hable con su médico sobre cuál debe ser su ingesta diaria de líquidos.
El oxalato se encuentra en los alimentos vegetales, que pueden incluir muchos alimentos que generalmente son saludables. Es posible que algunos de sus alimentos básicos ahora estén en la lista de “deben evitarse”. Un dietista puede ayudarlo a adaptar su dieta, brindarle ideas sobre alimentos de reemplazo y brindarle apoyo mientras navega por esta nueva forma de comer. Si tiene problemas para costear la comida, consulte a su dietista sobre recursos locales.
Estos son sólo algunos alimentos saludables con alto contenido de oxalato que debes evitar:
- remolacha
- Salvado
- Manteca de cacahuete
- Espinaca
- Té
- Almendras, anacardos y algunos otros frutos secos.
Y algunas golosinas tienen un alto contenido de oxalato, por lo que también deben evitarse:
- Chocolate
- Cerveza oscura
- papas fritas
- Papas fritas
Los alimentos procesados también pueden contener oxalato, por lo que esa es otra razón para evitarlos. productos procesados.
Agregar alimentos ricos en calcio a su dieta es una buena idea. Calcio ayuda a evitar que el oxalato sea absorbido por el torrente sanguíneo. Los lácteos son el mejor grupo de alimentos para el calcio. (Si eres intolerante a la lactosa(, a menudo puede encontrar productos sin lactosa que aún así ayudan a satisfacer sus necesidades de calcio). Su dietista también puede darle otras ideas sobre alimentos ricos en calcio.
Algunos suplementos pueden ayudar a controlar los niveles de oxalato. Estos pueden incluir:
- Vitamina B6también llamada piridoxina, ayuda a aproximadamente 3 de cada 10 personas con PH al reducir los niveles de oxalato. La recomendación diaria de B6 para la mayoría de los adultos es entre 1,3 y 1,7 miligramos (mg) por día, pero para las personas con HP, las dosis son mucho más altas. Su médico puede ayudarle a indicarle qué dosis debe tomar y seguirle de cerca para asegurarse de que no desarrolle niveles tóxicos.
- Los suplementos que contienen citratos o magnesio pueden ayudar a evitar que el oxalato se acumule. Funcionan de diferentes maneras, pero pueden ser eficaces para algunas personas con HP.
Las personas con HP deben evitar cualquier suplemento que incluya vitamina C. Tu cuerpo convierte el exceso de vitamina C en oxalato, algo que no deseas.
Su hígado produce oxalato, por lo que su médico puede recetarle uno de dos medicamentos inyectables que reducen la cantidad que produce:
- Lumasirán (Oxlumo)
- Nedosiran (Rivfloza)
Los diuréticos, medicamentos que hacen que usted produzca orina, no suelen ser parte del tratamiento de primera línea porque pueden deshidratar. Sin embargo, es posible que necesite un diurético (a menudo llamado pastilla para eliminar el agua) si tiene niveles altos de calcio en la orina.
Los cálculos renales pueden causar dolor intenso y bloquear el flujo de orina. Si no pueden pasar de forma natural, se deben eliminar los cálculos. Litotricia extracorpórea por ondas de choqueun procedimiento no invasivo que utiliza ondas de choque, es un procedimiento común para descomponer los cálculos renales, pero a menudo no es tan eficaz en personas con HP.
Si tiene cálculos grandes o varios, su médico puede recomendarle una cirugía llamada nefrolitotomía percutánea. Si tiene cálculos más pequeños o están en los uréteres, los tubos delgados que conectan los riñones con la vejiga, su médico podría realizarle una ureteroscopia. Esto implica insertar un tubo estrecho llamado ureteroscopio hacia la uretra, a través de la vejiga y hacia el uréter. El tubo tiene una pequeña cesta al final para coger las piedras.
Tratamiento de la enfermedad renal terminal
PH1 y, a veces, PH2 pueden progresar a una enfermedad renal terminal. Si eso sucede, sus riñones no pueden hacer su trabajo, lo que resulta en insuficiencia renal y requiere que usted tenga diálisis algunas veces a la semana. El método más común es hemodiálisis. Se coloca un catéter en el brazo y la sangre fluye hacia una máquina que limpia las toxinas de la sangre. La sangre limpia luego regresa a su cuerpo. Desafortunadamente, esto no es una cura para la insuficiencia renal y su médico puede pedirle que considere hacerse un trasplante de hígado y posiblemente un trasplante de riñón si aún es necesario. Dado que su hígado es responsable de la sobreproducción de oxalato, uno nuevo puede detener la sobreproducción y sus riñones pueden mejorar después de un trasplante de hígado. De lo contrario, su médico podría recomendarle un trasplante de riñón en ese momento.
Los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a controlar la hiperoxaluria primaria
Aunque la HP no se puede curar, ajustar la dieta y tomar suplementos y/o medicamentos recetados puede ayudar a controlar la enfermedad. Trabajar en estrecha colaboración con su médico y un dietista puede ayudar a que el proceso sea un poco más fácil.
Este recurso educativo fue creado con el apoyo dem Alnylam.
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